感恩
我科开办MDT以来
受到我院的大力推广及各个科室的鼎力支持
考虑到要给患者最适合的诊治方案
以五骨科牵头的骨肿瘤MDT诊疗已上线
欢迎院内各科室老师的积极参与
年10月15日傍晚在方斌主任的主持下，第40次骨与软组织肿瘤专题MDT讨论会于五骨科医生办公室如期进行。本次MDT讨论由骨肿瘤科方斌主任主持，影像科黄耀华主任及病理科肖珊珊医师作为本次MDT点评专家，以分析临床病例的形式，对近期3例疑难骨病进行了专题讨论和学习。
67岁女性患者
概况
以“反复腰痛10余年，加重20天”入院，主要症状为：腰痛伴双下放射痛，足趾麻木，小便频伴尿不尽感。查体主要阳性体征为：跛行步态，双侧腰5、骶1棘突旁压痛（+）,L4/L5、L5/S1棘突旁按压诱发双下肢放射痛，双侧S1节区皮肤感觉异常，双下肢直腿抬高试验(+)，加强试验(+)。腰椎屈伸、侧屈、旋转活动轻度受限。外院腰椎平扫MR示：1.S1-3椎体及右侧髂骨骨质破坏。我院查CEA、CA、CA明显升高，胸部CT示：左肺下叶肿块及上叶前段混合密度结节，考虑肿瘤性病变，右肺上叶前段及下叶前基底段结节，转移待排。
骨肿瘤科方斌主任
虽然患者入院时主要的症状和阳性体征都与腰骶部神经压迫有关，但对于出现在中轴骨的肿瘤必须考虑到转移瘤。确定原发部位是肿瘤诊治的关键，结合病人的胸部CT以及实验室检查，原发性肺癌的可能性很大。为了进一步明确诊断，病人经济条件允许的情况下，最好是能完善PET/CT，以便了解原发灶和转移灶的位置。如果患者不能做PET/CT，ECT能在一定程度上确定肿瘤的位置和分布。对于有转移的病人，原发灶和转移灶的组织学检查也是非常重要的，双病灶的组织学检查一是为了排除双源性肿瘤的可能，二是为了了解肿瘤在转移过程中性质是否发生改变，不仅有重要的临床意义，还有巨大的科研价值。
影像科黄耀华主任
骨转移是某些原发于骨组织以外的恶性肿瘤经血行转移至骨组织引起的以骨损害、疼痛为主要表现的疾病。乳癌是最易发生骨转移的癌症。易发生骨转移的恶性肿瘤依次为乳癌、肺癌、肾癌、直肠癌、胰腺癌、胃癌、结肠癌、卵巢癌，其他常见的骨转移原发癌还有前列腺癌。发生于脊柱的骨转移癌最多，其次为骨盆和下肢长骨，膝、肘关节以远较为少见。临床上，脊柱的转移癌比脊柱原发性肿瘤更加常见，临床医生必须清楚这一点。
36岁男性患者
概述
以“左髋疼痛半年余”为主诉。主要症状为：左髋疼痛，活动受限。年9月曾在外院诊治，X片示：左侧股骨颈良性肿瘤。MR示：左股骨颈内一类椭圆形T1低T2高信号灶，考虑良性肿瘤可能性大，邻近骨质炎症水肿。CT示：左股骨头颈部类圆形囊状骨质破坏区，考虑为良性骨肿瘤样病变，动脉瘤骨囊肿可能，建议MR或活检。行超声引导下左侧股骨颈外侧骨质内实性团块穿刺术，术后病理示：病变符合良性纤维组织细胞瘤。
骨肿瘤科方斌主任
非骨化性纤维瘤与干骺端纤维缺损关系密切，且因两者组织学表现相同，是否是同一种病变一直以来存在着争议。目前大多数学者认为两者可能是同一种疾病在不同时期的表现。非骨化性纤维瘤的早期病损的就是干骺端纤维缺损，并且病灶较小、无明显症状且局限于皮之内的病变称为干骺端纤维缺损，而将病灶较大、易侵犯骨髓腔且引起临床症状的病变称为非骨化性纤维瘤。亦有不少学者认为是由儿童干骺端皮质缺损形成或是该疾病的不同阶段，尤其是发生在长骨干骺端或骨干，并且病灶偏一侧或完全在骨皮质内，此类病例很可能是儿童干骺端纤维皮质缺损发展而来，之所以远离骺线，可能因长骨生长使病灶逐渐远离骺线。
影像科黄耀华主任
一般来说，将小而无症状的并仅限于骨皮质内的病变称为干骺端纤维缺损，而把病灶大、膨胀并侵入髓腔且伴有症状者称为非骨化性纤维瘤。
病理科肖珊珊医师
非骨化性纤维瘤和干骺端纤维缺损在组织学的表现是相同的，认为二者是同一种疾病。肉眼观察瘤体位于薄层硬化骨包绕的的骨腔内，边界清晰，偏位性，质韧，切面因泡沫细胞数量不同而呈灰白色、黄色或暗棕色，内见纤细的骨小梁或骨脊，局部皮质变肿胀，除病理骨折外一般无骨膜反应。显微镜下，瘤体主要由旋涡状或车辐状排列的梭形纤维细胞构成，其间散在少量胶原纤维束、多核巨细胞和含脂质的泡沫细胞。胶原纤维较多，多核巨细胞较少并且较小。继发性改变显著，常见者为出血，以致有含铁血黄素的多核巨细胞和泡沫细胞的存在。肿瘤中无成骨活动。
53岁女性患者
概述
因“腰痛30余年，加重3年余”入院。患者30余年前无明显诱因感腰痛，未引起患者重视。3年前症状逐渐加重，年1月广州市医院查垂体MR示：垂体柄增粗，考虑朗格汉斯组织细胞增生症可能性大；行禁水加压试验，诊断为中枢性完全性尿崩。年1月行外院PET-CT示：1.全身多处骨代谢活跃灶，部分骨质破坏，部分成骨破骨混合性表现，考虑恶性病变可能性大：转移瘤？建议右髂骨高代谢灶活检，甲状腺增大，不均匀性弥漫性代谢活跃，不排除恶性病变可能。年1月行骨穿刺活检病理示：1、L1椎体骨组织多块伴挤压变性，部分骨小梁纤维组织增生，局部见少量造血组织，粒红系及巨核系存在，少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞散在分布，结合免疫组化结果，未见确切朗格汉斯细胞组织细胞增生症证据，请结合临床。组化结果：CK（-），EmA（-，CD3（散在少许+），CD20（散在少许+），S(-)，CD1a（-），CD68（散在+），Ki-67（2%）。年06月15日行骶尾部肿物切开活检术，术后病理回报：病变移位朗格汉斯细胞组织细胞增生症，但因可疑肿瘤细胞少，且组织明显变形，病变不典型，未能明确诊断
骨肿瘤科方斌主任
郎格罕细胞组织细胞增生症原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。
影像科黄耀华主任
骨病变骨病变几乎见于所有的郎格罕细胞组织细胞增生症患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。
病理科肖珊珊医师
病理切片检查是诊断LCH的最重要依据，主要依靠组织形态学、免疫组化，必要时还可借助电镜观察。光镜下朗格汉斯细胞弥漫增生分布，细胞中等偏大，为10～15μm，细胞浆较少，细胞质淡染或嗜酸性。细胞核呈园形、卵圆形、肾形或不规则形，常见核沟、折叠和凹陷。病灶背景中可见呈散在分布的嗜酸性粒细胞及多核巨细胞。免疫组化检测肿瘤细胞几乎一致弥漫表达CD1α和S-，另外可不同程度表达CD68。电镜观察可以找到具特征性的Birbeck小体。在组织病理形态学的基础上，如果免疫组化CD1α和S-阳性则可确诊LCH。本组6例镜下所见及免疫组化表型与文献相同，部分病例局灶见小血管及成纤维细胞增生，病例2病灶内可见多核巨细胞显著增生，呈散在分布。免疫组化标记CD68、CD1α和S-均强阳性，P53表达不明显，Ki-67增殖指数在5%-10%之间。
影像科黄耀华主任
患者磁共振显示垂体柄增粗，既往尿崩症病史，组织学检查及免疫组化基本符合郎格罕细胞组织细胞增生症，根据临床-影像-病理三结合，目前患者考虑汉-薛-柯综合征可能性大，虽然该患者发病年龄与文献报道的常见发病年龄不符，但在我院既往诊治过的病人中，也有年龄较大的汉-薛-柯综合征患者。
骨肿瘤科方斌主任
目前患者症状支持诊断汉-薛-柯综合征，目前该病可使用化疗药物进行全身治疗，如单用长春碱（VCR）、长春花碱（VBL）和环磷酰胺（CTX）的能力治疗效果重视，即VCR1.5-2mg/(m2·W）,VBL5-6.5mg/(m2·W）,CTX2.5-5mg/(kg·d)，有效率分别为50%、55%、65%。如用VCR+强的松（Pred）40-60mg/(m2d）和6巯基嘌呤（6MP）+Pred或用瘤可宁加Pred，则缓解率为45%～65%。而该患者曾在外院使用VP化疗方案次，症状缓解不明显，可以为患者进行基因检测，如发现基因突变可行靶向治疗。除此之外，患者目前主要症状为腰痛，由肿瘤破坏骨骼引起，目前疾病无明显进展，可以考虑皮下注射迪诺单抗抑制破骨。
方主任总结
对于有争议的疾病和罕见的疾病，一定要多学习文献，借鉴同行的诊治经验，了解最新的诊治方法，同时注重临床-影像-病理三结合，注重精准医疗，减少患者在诊治过程中走的“弯路”，为患者谋福祉。
文/李若愚医师
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第四届中国中医药研究促进会骨伤科分会骨肿瘤专业委员会学术会议什么｜肿瘤跑到脊柱去了？老师您辛苦了五骨科团队
团队介绍：
广州中医院五骨科骨肿瘤科源自骨伤中心，经过袁浩、何伟、樊粤光等教授的发展，在方斌教授的主要负责下，目前已发展成为系统规范的骨与软组织肿瘤诊治中心，率先在广东省内开展3D打印假体、肿瘤型关节、自体骨灭活再植、异体骨联合肿瘤假体保肢、射频消融、微波灭活及冷冻消融等技术在肿瘤保肢手术中的应用，并取得了良好的临床效果。
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何伟
主任医师
教授，博士研究生导师
广东省名中医，广东省名中医工作学术指导老师，广东省首批名中医师承项目指导老师，享受国务院特殊津贴。现任广州中医院副院长，广州中医药大学国家重点学科中医骨伤科学学科带头人，中国中西医结合学会骨伤科分会骨坏死专家委员会委员，中国医师协会骨科分会骨循环与骨坏死专业委员会副主任委员；中华中医药学会骨伤科分会常委、中国中医药研究促进会骨伤科分会骨肿瘤专业委员会主任委员、中国康复医学会修复与重建专业委员会骨坏死分会副主任委员等。
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广东省名中医，第六批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师,全国第三批名老中医药专家学术继承人，广东省第二批名中医师承项目指导老师，广东省名中医传承工作室（黄枫教授名医工作室）中医药专家。现任广州中医院骨伤中心主任、广州中医药大学第一临床医学院中医骨伤科教研室主任。兼任世界中医药学会联合会骨关节疾病专业委员会副会长，AOTRAUMA创伤中国委员会南区委员，中国中药协会骨伤科药物研究专业委员会常务委员，广东省中医药学会常务理事，广东省中医药学会骨伤科专业委员会主任委员，广东省生物医学工程学会骨科远程医学分会顾问，广东省医学会创伤骨科学分会委员会常务委员等社会任职。
门诊时间：周一、周三下午，周五上午
方斌
五骨科主任医师
医学博士，教授，硕导
先后师从于著名骨坏死专家袁浩教授、何伟教授学习股骨头坏死及其它髋、膝关节病诊治；师从于我国著名的骨与软组织肿瘤专家郭卫教授（亚洲太平洋地区骨与软组织肿瘤协会主席、世界保肢协会主席）学习骨与软组织肿瘤的诊治。
中国中医药促进会骨科专业委员会骨肿瘤学组常务副主任委员；中国医学健康促进会骨肿瘤分会委员；全国抗癌协会肉瘤专业委员会四肢肉瘤学组委员；广东省中西医结合学会关节病专业委员会骨肿瘤学组常务主任委员；广东省医师协会骨肿瘤专业委员会常委；广东省医学会骨科分会骨肿瘤学组委员。
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单位：广州中医院五骨科
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