此案甚是蹊跷，且看如何一步步揭开真相？
作者丨金迪、王玉伟
来源丨医学界心血管频道
心内科病房收治一位年轻的心衰病人，“实习医生”李元芳无从下手，只好向“上级医师”狄仁杰请教，神医狄仁杰又会做出怎样的分析呢？
1
-推理篇-
李元芳：大人，来案子了，此案甚是蹊跷，求大人帮助！
说罢，李元芳递上一份卷宗。
案发经过
受害人：张某，25岁，公司职员，既往体健。
患者间断胸闷、气短1月，夜间睡眠不能平卧，否认咳痰、咯血、发热，否认意识不清、抽搐及大小便失禁，否认腹痛、腹泻。3小时前胸闷、气短加重，呈端坐位，伴有恶心、呕吐，呕吐物为内容物，急诊入院。
狄仁杰：好一个“心衰案”，带我去现场，我要“勘查”一番！
患者全身皮肤黏膜苍白，口唇发绀，呼吸26次/分，心率次/分，血压/95mmHg，指脉氧为55%，双肺呼吸音低，可闻及散在湿性啰音，未闻及明显心脏杂音，腹部略膨隆，双下肢中度水肿。
急诊门诊暂予以心电监测、无创呼吸机辅助通气、利尿剂及抗凝药物治疗。
狄仁杰：元芳，你怎么看？
李元芳：大人平时教诲，患者胸闷、气短、不能平卧、端坐呼吸等症状是心衰的早期表现。但是，心衰病人多为有心脏基础病变的老年人，常因肺部感染、补液过快、不合理用药等诱因诱发，可此患者年轻女性，哪来的心衰？
狄仁杰：此案必有隐情，育龄妇女，月经婚育史可问了？
李元芳面露愧疚之色：男女有别，这个我常难以开口，就遗漏了。
补充病史：患者1月前顺产双胞胎。
李元芳：大人，这竟是关键所在！看来这是妇产科的问题了...
狄仁杰：没错，患者为双胎妊娠，妊娠期心脏负荷很高的时候没有出现明显心衰的症状，而是在产后出现，猜测不是心脏基础疾病引起的，应该高度怀疑是妊娠引起的。
李元芳：大人，您看她入院血压偏高，该不会与妊高症相关？
狄仁杰：不着急下结论，先查看一下证人和证物，用证据来说话！
追问患者病史：家属诉患者近期血压有波动，否认妊娠期血压升高，否认高血压病、先天性心脏病、瓣膜病、糖尿病、脑血管病等病史。
心电图示：窦性心动过速、V1-V3导联ST段压低。
心脏彩超示：左心大室壁整体运动减弱且不协调、二尖瓣口轻度反流、三尖瓣口轻度反流并轻度肺动脉高压室壁运动分析III级，LVEF：36%。
B型钠尿肽：pg/ml。
胸部CT：心脏扩大，双侧胸腔积液
李元芳：大人成竹在胸，可有眉目了？
狄仁杰：此案虽为罕见案件，但侦破并不困难，凶犯就是“围产期心肌病”！
2
-答疑篇-
李元芳：那这“围产期心肌病”是什么来头？
狄仁杰：先从年说起吧...
年美国罕见疾病研究院定义：超声心动图示左室射血分数＜45%和（或）左室缩短分数＜30%，发生在妊娠最后1个月和产后5个月内，妊娠最后1个月之前未发现心脏疾病并排除其他可引起心力衰竭的疾病。
年欧洲心脏病学会重新定义：妊娠晚期或产后数月内出现的特发性心肌病，以左室收缩功能减低并引起心力衰竭为主要表现，LVEF＜45%伴或不伴左室扩张，需除外其他可引起心力衰竭的疾病。
李元芳：我明白了，此类患者大多是心衰的表现吧，比如心悸、胸闷、阵发性呼吸困难、乏力和外周水肿，有时可出现窦性心动过速、房性早搏或室性早搏。
狄仁杰：是的，偶尔也可见恶性心律失常或心源性猝死，如发生栓塞，可能合并肺栓塞、脑栓塞等临床表现。
李元芳：这种病如此罕见，又与扩张型心肌病的作案手法有相似之处，大人又是怎么能够断定凶手就是围产期心肌病？
狄仁杰：围产期心肌病是一种特殊类型扩张型心肌病，以心肌病变为基本特征、以充血性心力衰竭为主要表现。其实，围产期心肌病和扩张型心肌病都是排他性诊断，跟你细细谈谈它们是如何诊断的吧。
扩张型心肌病的诊断标准：临床上主要以超声心动图作为诊断依据。①左心室舒张期末内径（LVEDd）5.0cm(女性)和5.5cm(男性)；②LVEF45%和（或）左心室缩短速率25%；③更科学的是LVEDd2.7cm/m2，体表面积（m2）=0.×身高（cm）+0.×体重（kg）－0.。更为保守的评估LVEDd大于年龄和体表面积预测值的%。
围产期心肌病诊断标准：符合扩张型心肌病的诊断标准，于妊娠最后1个月或产后5个月内发病。注意：需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病、心动过速性心肌病、心包疾病、系统性疾病、肺心病和神经肌肉性疾病等。
李元芳：大人，围产期心肌病是怎么发生的呢？流行情况又如何呢？
狄仁杰：围产期心肌病发病机制不明，病因复杂。目前存在几种假说，认为可能与炎症、病毒感染、自身免疫、氧化应激及泌乳素、基因学有关。
流行病学资料主要来自于小规模、单中心的病例研究。围产期心肌病发生率低，病死率较高，海地、非洲及非裔美国人中发病率较高，发病也与大龄产妇、多胎生产、多次怀孕和伴有/不伴有先兆子痫高血压有关。
李元芳：看来此案定是围产期心肌病所为，大人可有妙计将其缉拿归案？
狄仁杰：此病凶险，不可大意，既要把握治疗关键，又要考虑到患者群体的特殊性，谨慎用药！
积极控制和纠正急性左心衰是治疗的关键。
治疗原则同其他原因引起的急性心衰，治疗包括吸氧，必要时呼气末正压呼吸支持，静脉应用利尿剂，应用正性肌力药物如多巴胺、多巴酚丁胺、洋地黄等，产后仍有顽固性心衰可辅助应用主动脉内球囊反搏，当正性肌力药和主动脉内球囊反搏无法撤除可予以左心室辅助装置。
此外，临床应用的其他治疗还包括抗凝治疗，纠正心律失常，使用激素抑制心肌细胞水肿等免疫反应、防治可能存在的感染等。
对于妊娠或哺乳期，心衰药物的选择需考虑药物的安全性：利尿剂可减少胎盘血流量，妊娠期应慎用。ACEI、ARB对胎儿肾功能有不良影响，禁用于妊娠期，分娩后可使用。长期使用β受体阻滞剂可引起胎儿心动过缓、低出生体重，但短期使用相对安全。地高辛用于孕期较安全，需要加强监测，避免药物过量。产后非哺乳期患者，所有心衰药物均可使用，哺乳者禁用ACEI、ARB。
3
-后续-
李元芳：多亏了大人哪，此案终于可以顺利完结了！
狄仁杰：元芳，你有没有什么感想和经验跟观众们分享一下？
李元芳：谨记大人教诲，我也查了相关资料得知此病如能早期诊断治疗可明显降低死亡率，下次遇到妊娠晚期或产后出现心衰症状，要高度警惕此病，避免漏诊，早期诊断和评估从而减少并发症，改善患者的预后。
狄仁杰：元芳棒棒哒！
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